Ежегодно 17 апреля по инициативе Всемирной организации здравоохранения отмечается Всемирный день гемофилии для привлечения внимания к проблемам больных, страдающих нарушениями свёртываемости крови.
Гемофилия – это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением свёртываемости крови. Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передаются от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнь в клинических проявлениях развивается у мужчин, тогда, как женщины выступают как носительницы гемофилии, в меньшей степени страдают от проявлений болезни и могут родить больных сыновей или дочерей -носительниц гена гемофилии с вероятностью 50%. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.
Самой известной носительницей гемофилии в истории стала английская королева Виктория, которая передала это заболевание по «наследству» царствующим семьям Германии, Испании и России. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории, некоторые из внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича. Именно поэтому заболевание получило свои неформальные названия — «викторианская болезнь» и «царская болезнь».
Болезнь может проявиться в любом возрасте, в том числе с первых дней жизни. Симптомы, которые могут указывать на заболевание: кровотечение перевязочной пуповины у младенца; частые носовые кровотечения; кровотечение в период прорезывания зубов; появление крупных синяков (гематом) после незначительных травм; кровоизлияние в мышцы и суставы, наличие крови в кале и моче…
Гемофилия всё ещё неизлечима, но её контролируют с помощью инъекций факторов свёртываемости. Лечение гемофилии строится на заместительной терапии, которую необходимо получать на протяжении всей жизни. При правильном лечении больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создавать семью. Пациентам с гемофилией рекомендуются занятия спортом. Человек, который физически активен, более устойчив к стрессам и легче переживает обычные жизненные испытания. Сегодня среди профессиональных спортсменов есть те, кто страдает заболеванием гемофилии. Уровень их физической подготовки такой, что кровотечений во время занятий спортом не возникает, а здоровые мышцы и связки защищают их от спонтанных кровоизлияний.
Благодаря стараниям врачей, учёных, международных организаций по борьбе с гемофилией данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного, и об этом нам напоминает Всемирный день гемофилии. Цените свою жизнь, занимайтесь спортом, будьте здоровы!
Светлана Васинцева, инструктор-валеолог
Червенского районного центра гигиены и эпидемиологии
